Revisión bibliográfica en el diagnóstico y el tratamiento de los feocromocitomas y paragangliomas malignos.

Resumen

Objetivo: Realizar una revisión en el diagnóstico y el tratamiento de los
feocromocitomas y los paragangliomas malignos.
Material y método. Se realizó una búsqueda en PubMed y Google Académico
de artículos o guías clínicas que se referían al diagnóstico y el
tratamiento de estos tumores.
Resultados: Para el diagnóstico de malignidad se debe contar con una
confirmación histologica de un feocromocitoma o paraganglioma más la
presencia de metástasis confirmada por imágenes. Las metanefrinas se
recomiendan sobre otras determinaciones bioquímicas. Para la estadificación
se prefiere al PET-TC con 18F-FDG o 18F-DOPA por su mayor sensibilidad
que las imágenes convencionales. La gammagrafía con 123I-MIBG se
debería solicitar cuando se planea la radioterapia con 131I- MIBG.
Para el tratamiento se recomienda el control de los síntomas adrenérgicos
mediante el uso de α-bloqueantes. La vigilancia activa fue una opción
en pacientes seleccionados con tumores lentamente progresivos. El
tratamiento quirúrgico mejoro la SG (148 meses vs 36 meses p= <0,01).
La terapia con 131I-MIBG fue indicada en pacientes con gammagrafía positiva,
informando una sobrevida global de 50% a 5 años con respuestas
tumorales variables. La quimioterapia se propuso en enfermedad rápidamente
progresiva, informando una mediana de sobrevida global de 6 años.
Las terapias ablativas se deben considerar cuando hay un número limitado
de lesiones, para lograr el control local del tumor y reducir los síntomas del
exceso de catecolaminas. La radioterapia externa a dosis altas sería eficaz
para pacientes con síntomas locales por su carga tumoral. Se necesitan
ensayos clínicos multiinstitucionales prospectivos para determinar los verdaderos
beneficios de las terapias moleculares en estos pacientes.
Conclusiones: Aconsejamos un enfoque multidisciplinario en centros de
alta complejidad para poder ofrecer todo el arsenal diagnóstico - terapéutico
disponible hasta el momento que mejoren la sobrevida y la calidad
de vida de estos pacientes.