Manejo interdisciplinario del tumor renal en la enfermedad de Von Hippel-Lindau

Resumen

Objetivos: El objetivo de este trabajo fue describir las características
clínicas de los pacientes con enfermedad de Von Hippel-Lindau, evaluados
por el “grupo interdisciplinario de manejo de Von Hippel-Lindau” de un
hospital latinoamericano, señalando el manejo y el comportamiento del
carcinoma renal asociado a dicho síndrome.
Materiales y métodos: Se llevó a cabo un estudio observacional
retrospectivo de tipo descriptivo. Se incluyó a todos los pacientes con
diagnóstico clínico de esta enfermedad evaluados durante el período
comprendido entre agosto de 2014 y agosto de 2015.
Resultados: La muestra estuvo conformada por 11 pacientes. La
edad media de la primera manifestación fue de 30 (17-56) años. Las
manifestaciones clínicas iniciales fueron hipertensión arterial (54,5%
[n=4]), síntomas neurológicos (18,1% [n=2]), síntomas oftalmológicos
(18,1% [n=2]) y otras manifestaciones (27,2% [n=3]). Se detectó algún
antecedente familiar en el 81,8% (n=9) de los casos. El 54,5% (n=6) de
los pacientes estudiados desarrollaron tumor renal con un promedio de
2,5 (1-5) cirugías por paciente. El 81,8% (n=9) de dichas intervenciones
fueron efectuadas por vía convencional. La media de tumores resecados
por procedimiento fue de 3 (1-8). Un paciente inició hemodiálisis y otro
paciente desarrolló metástasis. La media de seguimiento fue de 7,5 (1-
26) años.
Conclusiones: El manejo interdisciplinario de los tumores asociados a la
enfermedad de Von Hippel-Lindau permitió prevenir y diferir las secuelas
asociadas tanto a la pérdida de la función renal, así como también a otros
órganos comprometidos por dicha enfermedad, mejorando la calidad de
vida de este grupo de pacientes.