Introducción:

Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes en el ser humano⁽¹⁾. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Aproximadamente 10% de todas las personas nacen con malformaciones posiblemente importantes del aparato genitourinario. Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican de infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal⁽¹⁾; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto. Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por imágenes actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos. ⁽¹⁾ La Urografía Excretora (UE) es el método de elección, así como el método de imagen básico en el estudio del aparato urinario y de sus malformaciones congénitas. ^{(2)(3)(4)(5)(6)}

La Ultrasonografía (US) debido a su naturaleza no invasiva tiene un gran impacto en la evaluación tanto prenatal como postnatal de las malformaciones congénitas renales. ^(7)(8)(9)

La mayoría de las anomalías renales puede ser demostrada con una combinación de US y de UE.  ^(1)(2)(3)

Las enfermedades congénitas del Aparato Urinario para efectos de clasificación y estudio se dividen en siete grandes grupos, que se sistematizan de esta manera: Anomalías de:   

• Número (en referencia a números de riñones: supernumerarios o agenesia).
• Posición.
• Fusión.
• Rotación.
• Duplicación (en referencia a modificaciones en el numero de vías excretoras)
• Displasia.
• Alteraciones de la unión pieloureteral.
• Vasos.

Muchas de estas categorías coexisten y ocurren en  3 a 4% de la población. ^(1)(2)(10)

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 37 años, que consulta por dolores en región lumbar difusos de curso crónico y cistitis recurrentes. Refiere en estudios ecográficos previos,  la presencia de una imagen de aspecto quístico en riñón derecho y microlitiasis sinusales. Al examen físico presenta discreto dolor a la compresión de fosa lumbar, sin puño percusión. Por tal motivo se solicita una nueva ecografía renal con exploración de vías urinarias. Al realizar el estudio se observa, en riñón derecho, una señal ecogénica lineal en valva anterior de región interpolar próxima a polo superior, en contacto con  una formación de aspecto quístico en topografía calicial superior. Esta  imagen, sin señal vascular,  al corte parasagital, continuaba en una forma tubular  que culminaba en vejiga, por debajo de la topografía habitual del trígono, lo que correspondía a duplicación de seno renal con dilatación ureteral concomitante (hidronefrosis). (Fig. Nº 1) La evaluación del riñón izquierdo, revela la presencia de 2 formaciones ecogénicas sinusales correspondientes a duplicación ureteral, sin dilatación pielocalicial en el momento de realización del estudio.

En la evaluación de paredes vesicales, a nivel de proyección ureteral intramural, al colocar el Doppler power, se observan multiples jets ureterales, 3 a nivel derecho  y 2 en el izquierdo, cuando en la exploración normal de la via excetora solo deben visualizarse 2, uno derecho y uno izquierdo. (Fig. Nº 2)

Ante los hallazgos ecográficos se decide la realización de un urograma excretor, que revela ambos riñones con duplicación de sistema ureteral, leve ptosis derecha, con defecto de relleno poco objetivable en topografía de pared posterior de vejiga. (Fig. Nº 3)

Las imágenes fueron sugestivas de duplicación ureteral bilateral completa, hidronefrosis derecha y abocamiento ectópico de uréteres, comprobados posteriormente por cistoscopia.

Discusión:

Duplicidad. Entre las malformaciones de número del uréter la existencia de un uréter doble es la más frecuen­te (0,8 %). Se han descrito casos muy infrecuentes de tres y cuatro uréteres para el mismo riñón.

La duplicidad ureteral puede ser completa o in­completa. En la incompleta, los dos uréteres se unen en forma de "Y" antes de llegar a la vejiga y desem­bocan en ella por un orificio único. En la completa, existen dos uréteres totalmente separados que drenan el mismo riñón por meatos vesicales distintos. El uréter que drena el hemirri­ñón superior desemboca caudalmente en relación al que drena el hemirriñón inferior, que desemboca cranealmente. Embriológicamente, la duplicidad ureteral se explica porque, en lugar de uno, surgen dos muñones ureterales del conducto de Wolf, que crecen independientemente hasta al­canzar una parte del metanefros (duplicidad com­pleta). El muñón que más tiempo permanece uni­do al conducto de Wolf corresponde al que drena el hemirriñón superior, y por ello desembocará más abajo, en la alantoides (vejiga).  En las incompletas el flujo de orina es bidireccional en "yo-yo", y no anterógrado como es normalmente, lo que predispone a la hidronefrosis.

La duplicidad pieloureteral completa es más fre­cuente que la incompleta. En un 25 % de los casos es bilateral y afecta mayormente a mujeres. Puede no presentar ninguna patología asociada y representar un hallazgo casual, pero puede asociarse a otras malformaciones. La clínica, diagnóstico y tratamiento de estas patologías son similares a otras anomalias. ^{(1)(2)(13)(14)}

Abocamiento ectópico del uréter. Es una malformación moderadamente frecuen­te (7% de la población). ⁽¹⁾ Se produce por la persistencia de larga dura­ción de la unión del muñón ureteral con el con­ducto de Wolf. Así, si el uréter es arrastrado por él, desembocará en las estructuras que se origina­rán a partir del conducto de Wolf y seno urogeni­tal, que en las mujeres serán el trígono y cuello ve­sical, la uretra, la vagina y el útero. Afecta mayormente Es más fre­cuente en mujeres.  Puede ser bi­lateral (raras veces) y asociarse a ureterocele con­tralateral. Desde un punto de vista sintomatológico, exis­ten dos formas bien diferenciadas 1) Las que cursan con incontinencia urinaria. 2) Aquellas en que la continencia está preser­vada.   En las primeras el orificio ectópico está situado más allá de los esfínteres urinarios, y correspon­den a todas las formas femeninas, excepto la que desemboca en el cuello vesical o la uretra supraes­finteriana. Por el contrario, las formas masculinas se caracterizan por ser continentes, aunque pue­den cursar con brotes de epididimitis y deferenti­tis. Ello debe alertar ante la posibilidad de que exista una ectopia ureteral en vías seminales. El diagnóstico de sospecha se establece prena­talmente, porque generalmente existe una urete­rohidronefrosis marcada del hemirriñón superior.

Postnatalmente, la urografía intravenosa confir­mará la ureterohidronefrosis mencionada. Si la función renal es inexistente mostrará los signos ra­diológicos de un hemirriñón superior hidronefró­tico y anulado  ^{(1)(2)(13)(14)}

Si bien en ocasiones las malformaciones renoureterales son hallazgos ocasionales, y presentan sintomatología difusa, es necesario el trabajo multidisciplinario en el equipo de atención al paciente, en especial en el binomio formado por el médico Ecografista y/o Radiólogo y el médico Urólogo, con el objetivo de lograr la  correcta interpretación de los estudios complementarios que se realicen, con el fin de facilitar el trabajo del Medico Urólogo, en especial en cuanto a  tratamiento oportuno refiere, propugnando de tal manera el mejoramiento la calidad de vida de nuestros pacientes.

Bibliografía

1. Martinez, P. Malformaciones congénitas del aparato urogenital. Manual de urologia esencial. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/manualurologia/MalformacionesCongenitas.html. Publicado el 28 de junio de2013. Visto por ultima vez: 10 de julio 2013.       
2. Motta M G , Leon O I., Aguilar  R, Escobedo G R, Castilla L J. Malformaciones congénitas del sistema urinario: Abordaje Radiologico y por Imagen con análisis de la terminología aplicada. Anales de Radiologia de Mexico.
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